No mês de junho o Governo do Estado de São Paulo começou a distribuição dos remédios à base de cannabis pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Uma das doenças que estão aprovadas para tratamento com o remédio é a síndrome de Lennox-Gastaut.
Você já ouviu falar dessa síndrome? Muito provavelmente são poucas as pessoas que conhecem, isso porque essa doença é um tipo raro de epilepsia e afeta aproximadamente 1 a cada 10 a 20 mil crianças. Considerando a população brasileira, essa condição pode afetar entre 3.000 a 6.000 indivíduos no país. Se você tem interesse em saber mais sobre o Lennox-Gastaut, continue a leitura até o final!
O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?
A síndrome de Lennox-Gastaut (LGS) é uma forma rara e complexa de epilepsia que geralmente se manifesta na infância. É caracterizada por uma combinação de diferentes tipos de crises epiléticas, atraso no desenvolvimento neurológico e alterações específicas no eletroencefalograma (EEG).
As causas da síndrome podem ocorrer por conta de histórico de distúrbios que levam às lesões cerebrais durante a gravidez ou logo após o nascimento e diversos fatores estão relacionados, como a prematuridade, asfixia neonatal, baixo peso extremo ao nascimento e infecções perinatais. No entanto, cerca de 30-35% dos casos de LGS não tem uma causa diagnosticada.
Quais os sintomas da síndrome de Lennox-gastaut?
Essa síndrome é marcada por um conjunto de crises epiléticas que podem incluir:
- Crises tônico-clônicas: Crises que envolvem uma fase de rigidez muscular seguida de movimentos musculares desordenados.
- Crises atônicas: Crises que resultam em perda súbita do tônus muscular, levando a quedas ou colapsos.
- Crises mioclônicas: Contrações súbitas e rápidas de músculos ou grupos musculares.
- Crises de ausência: Episódios de desconexão com o ambiente, onde a pessoa parece estar “apagada” por alguns segundos.
Além disso, a LGS pode causar atraso motor e cognitivo no desenvolvimento de crianças. O desenvolvimento normal pode ser interrompido ou retardado, levando a dificuldades significativas em habilidades motoras, linguagem e cognição.
A LGS é uma condição multifacetada, e os sintomas podem variar de um indivíduo para outro. O tratamento geralmente envolve uma abordagem abrangente para gerenciar as crises e apoiar o desenvolvimento global da pessoa afetada.
Qual o tratamento para síndrome de Dravet?
O tratamento da síndrome de Dravet é desafiador e geralmente requer uma abordagem multifacetada. Vamos explorar os diversos tipos de tratamento que podem gerar resultados benéficos para a saúde e qualidade de vida dos pacientes:
Tratamento Medicamentoso
- Antiepiléticos: A medicação é fundamental no tratamento da síndrome de Dravet. No entanto, a resposta a medicamentos pode variar, e muitos pacientes são resistentes a tratamentos convencionais.
- Valproato (Ácido Valpróico): Comumente usado para tratar crises generalizadas, embora não seja eficaz em todos os pacientes com Dravet.
- Levetiracetam: Frequentemente utilizado para crises focais e mioclônicas.
- Topiramato: Pode ser útil para vários tipos de crises.
- Clobazam: Um benzodiazepínico que pode ajudar a controlar crises.
- Clonazepam: Outro benzodiazepínico que pode ser útil em combinação com outros medicamentos.
Medicamentos específicos e complementares:
Alguns medicamentos mais recentes ou específicos têm mostrado eficácia para a síndrome de Dravet:
- Fenfluramina: Mostrou eficácia na redução de crises em pacientes com Dravet. É geralmente usada quando outros medicamentos não são eficazes.
- Cannabidiol (CBD): Um composto derivado da planta de cannabis que demonstrou ser eficaz em reduzir a frequência das crises em alguns pacientes com Dravet.
- Stiripentol: Frequentemente usado em combinação com ácido valpróico e clobazam para tratar crises na síndrome de Dravet.
Tratamentos não farmacológicos
Outras formas de tratamento que não incluam o uso de medicamentos também pode ser benéficas para a saúde, como:
- Dieta cetogênica: Uma dieta rica em gorduras e pobre em carboidratos que pode ajudar a reduzir a frequência das crises em alguns pacientes. Embora a dieta cetogênica possa ser eficaz para alguns tipos de epilepsia, seu impacto específico na síndrome de Dravet pode variar e deve ser supervisionado por um especialista.
- Estimulação do Nervo Vago (VNS): Um dispositivo implantado que estimula o nervo vago no pescoço para ajudar a controlar crises. Pode ser útil como terapia adjunta quando os medicamentos não são suficientes para controlar as crises.
- Tratamento Cirúrgico: A cirurgia pode ser considerada em casos graves e resistentes a tratamento, especialmente se houver uma área específica do cérebro onde as crises se originam. A decisão de realizar uma cirurgia deve ser cuidadosamente avaliada com base no perfil do paciente e na origem das crises.
- Terapias de reabilitação: Intervenções como terapia ocupacional, fisioterapia e fonoaudiologia podem ajudar a melhorar o desenvolvimento motor e cognitivo, que pode ser afetado pela síndrome de Dravet. Essas terapias são importantes para ajudar as crianças a desenvolver habilidades e melhorar a qualidade de vida.
- Apoio psicológico e educacional: A síndrome de Dravet pode impactar o desenvolvimento emocional e educacional, tornando o apoio psicológico e educacional essencial. Programas educacionais especializados e suporte psicológico podem ajudar a lidar com as dificuldades associadas à condição.
- Gerenciamento de emergências: É fundamental ter um plano de emergência para lidar com crises prolongadas ou status epilepticus (uma condição em que as crises se seguem sem recuperação completa de uma crise para outra). O manejo de emergência pode incluir medicações de resgate, como o diazepam retal ou outras formas de medicação de emergência, conforme prescrito pelo médico.
- Monitoramento e ajustes no tratamento: O tratamento da síndrome de Dravet deve ser ajustado com base na resposta individual ao tratamento e na evolução da condição. Reavaliações regulares com neurologistas e especialistas em epilepsia são cruciais para adaptar o tratamento às necessidades cambiantes do paciente.
A síndrome de Dravet é uma condição complexa que requer uma abordagem personalizada e contínua para o tratamento. A colaboração entre médicos, terapeutas, fisioterapeutas, fonoaudiólogas e a família é essencial para otimizar os resultados e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.
Síndrome de Lennox-Gastaut e Cannabis
O Brazilian Journal of Health Review publicou uma revisão integrativa de literatura sobre a eficácia do canabidiol no tratamento de pacientes pediátricos com a SGL. Foram realizadas buscas nas bases de dados Pubmed, Scielo e LILACS e o estudo identificou que 90% dos artigos consideram o CBD eficaz no tratamento de pacientes pediátricos com a síndrome.
A utilização da cannabis no tratamento da síndrome tem se tornado um campo de interesse crescente devido ao potencial terapêutico de seus compostos, especialmente o CBD. O cannabidiol, um dos principais canabinoides da planta de cannabis, tem sido estudado como uma alternativa para o controle dessas crises.
O CBD é um dos compostos não psicoativos da cannabis que tem mostrado potencial na modulação da atividade neuronal associada às crises epilépticas. Ao contrário do tetrahidrocanabinol (THC), outro canabinoide da cannabis que possui efeitos psicoativos, o CBD não causa euforia. O CBD atua principalmente por meio da interação com receptores endocanabinoides no cérebro e no sistema nervoso, influenciando neurotransmissores e modulando a excitabilidade neuronal.
Um dos estudos mais significativos foi o ensaio clínico publicado no New England Journal of Medicine em 2018, que avaliou o uso de Epidiolex, uma formulação farmacêutica de CBD, em pacientes com epilepsia resistente ao tratamento, incluindo LGS. Os resultados mostraram que o tratamento com Epidiolex resultou em uma redução significativa na frequência das crises em comparação com o placebo. A pesquisa demonstrou uma diminuição na frequência das crises de 40% a 50% em alguns pacientes, embora a resposta individual possa variar.
A pesquisa sobre o uso de cannabis e seus derivados no tratamento da síndrome de Lennox-Gastaut está em constante evolução. O desenvolvimento de diretrizes clínicas baseadas em evidências e a realização de mais ensaios clínicos ajudarão a definir o papel exato do CBD e de outros compostos da cannabis no tratamento da LGS.
Se você tem interesse em utilizar a cannabis medicinal como método de tratamento, é fundamental realizar uma consulta com médicos prescritores de cannabis e a Kaya Mind Saúde pode te ajudar a encontrar os melhores profissionais para o seu tratamento!
